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致死性家族性失眠症

2017-06-12 11:19 作者: microease 来源: 中原新闻中心 浏览: 8936 我要评论 字号:

摘要:   致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病,病因为朊蛋白基因C178和C129突变,导致PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积,病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。   一般的说,病初有三种不同的表现:睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间【关键...

  致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病,病因为朊蛋白基因C178和C129突变,导致PrP在CNS尤其在丘脑大量沉积,病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。

  一般的说,病初有三种不同的表现:睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间【关键词234】激动、多梦; 运动体征,如构音障碍和共济失调; 记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下:

  1、内分泌系统

  患者促肾上腺皮质激素水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24h节律异常。

  2、识别机能障碍

  患者劳动记忆、注意力和视运动功能受损,但仍保持球智力。

  3、进行性失眠

  患者失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法或通宵EEG记录检查的4个家族的8例患者得到证明,用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效,患者还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。

  4、自主神经系统

  患者呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。

  5、运动系统

  构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和Babinski征。

  温馨提示:致死性家族性失眠症患者为了自己的身体健康一定要及时的治疗。 推荐阅读:失眠预防方法

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